ПОРІВНЯЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА КРИТЕРІЇВ ДІАГНОСТИКИ ПЕРВИННИХ МІОДИСТРОФІЙ ДАВІДЕНКОВА ТА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА
Анотація
Резюме. На сьогоднішній день скапулоперонеальна міодистрофія Давіденкова є досить рідкісним захворюванням в діагностиці якого іноді виникають труднощі. Вчені і дотепер продовжують вивчати особливості тих змін, що відбуваються в організмі людини при иій міодистрофії. Біохімічні та патофізіологічні процеси в організмі хворих на сьогодні вивчені мало. Але головнвна проблема, якої торкається дана стаття, полягає в тому, що дане захворювання в своєму клінічному перебігу може бути подібним до лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Дежеріна, яка зустрічається значно частіше. Проблема стає більш актуальною і через те, що є суперечки між науковцями щодо місця міодистрофії Давіденкова серед інших міодистрофій. Деякі науковці та наукові джерела вказують на те, що міодистрофія Давіденкова є однією із клінічних форм міодистрофії Ландузі-Дежеріна або дуже подібним захворюванням. Але з часом вчені дійшли висновку, що міодистрофія Давіденкова є самостійним захворюванням, так як має певні особливості в клінічному перебігу. Саме тому дана стаття присвячена визначенню основних клінічних проявів міодистрофії Давіденкова, а також виявленню основних відмінностей даного захворювання від лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Дежеріна. Об’єктом дослідження стали дві родини, що поступили на стаціонарне лікування в неврологічне відділення Олександрівської клінічної лікарні: мати із сином, хворі на лице-лопатково-плечову міодистрофію Ландузі-Дежеріна та мати з донькою, хворі на скапулоперонеальну міодистрофію Давіденкова. В статті наведені результати об’єктивних та лабораторних досліджень цих двох родин, неврологічний статус, анамнестичні дані, план лікування. Аналіз результатів обстеження двох родин в черговий раз показав, що обидві міодистрофії в своєму клічному перебігу та розвитку є дуже схожими між собою, успадковуються від хворих батьків, уражають однакові групи м’язів, крім того прогресують досить повільно і піддаються лише симптоматичному лікуванню.В статті висвітлені клінічні та лабораторні критерії диференційної діагностики скапулоперонеальної міодистрофії Давіденкова та лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Дежеріна. На прикладі клінічних випадків, а також на основі огляду медичної наукової літератури, розкриті основні відмінності між цими двома захворюваннями. Також окремо наведена інформація про міодистрофію Давіденкова, як про рідкісне захворювання, наведені критерії діагностики та особливості клінічного перебігу даного захворювання.
Посилання
пособие для студентов лечебного факультета медицинских вузов / А.В.Субботин, В.А. Семенов, Д.Е. Хроленко, Т.В.Попонникова, И.Ф. Федосеева— Кемерово; 2007. — 110с.: ил.
2. Neuromuscular Disorders 2002; 12:874-877.
3. David R.B., Bodeinsteiner J.B., Mandelbaum D.E. Clinical pediatric neurology. — Demos Medical Publishing, New York, 2009.
4. Pal E, et al. Familial scapuloperoneal myopathy and mitochondrial DNA defect. Eur Neurol. 1999;42:211-16.
5. Milanov I, et al. Differential diagnosis of scapuloperoneal syndrome. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1997;37:73-78.