ПОРІВНЯЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА КРИТЕРІЇВ ДІАГНОСТИКИ ПЕРВИННИХ МІОДИСТРОФІЙ ДАВІДЕНКОВА ТА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА

Анотація

Резюме. На сьогоднішній день скапулоперонеальна міодистрофія Давіденкова є досить рідкісним захворюванням в діагностиці якого іноді виникають труднощі. Вчені і дотепер продовжують вивчати особливості тих змін, що відбуваються в організмі людини при иій міодистрофії. Біохімічні та патофізіологічні процеси в організмі хворих на сьогодні вивчені мало. Але головнвна проблема, якої тор­кається дана стаття, полягає в тому, що дане захворювання в своєму клінічному перебігу може бути подібним до лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Дежеріна, яка зустрічається значно часті­ше. Проблема стає більш актуальною і через те, що є суперечки між науковцями щодо місця міодистрофії Давіденкова серед інших міодистрофій. Деякі науковці та наукові джерела вказують на те, що міодист­рофія Давіденкова є однією із клінічних форм міодистрофії Ландузі-Дежеріна або дуже подібним захворю­ванням. Але з часом вчені дійшли висновку, що міодистрофія Давіденкова є самостійним захворюванням, так як має певні особливості в клінічному перебігу. Саме тому дана стаття присвячена визначенню основних клінічних проявів міодистрофії Давіденкова, а також виявленню основних відмінностей даного захворювання від лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Дежеріна. Об’єктом дослідження стали дві родини, що поступили на стаціонарне лікування в неврологічне відділення Олександрівської клінічної лікарні: мати із сином, хворі на лице-лопатково-плечову міодистрофію Ландузі-Дежеріна та мати з донь­кою, хворі на скапулоперонеальну міодистрофію Давіденкова. В статті наведені результати об’єктив­них та лабораторних досліджень цих двох родин, неврологічний статус, анамнестичні дані, план ліку­вання. Аналіз результатів обстеження двох родин в черговий раз показав, що обидві міодистрофії в своєму клічному перебігу та розвитку є дуже схожими між собою, успадковуються від хворих батьків, уражають однакові групи м’язів, крім того прогресують досить повільно і піддаються лише симптома­тичному лікуванню.В статті висвітлені клінічні та лабораторні критерії диференційної діагностики скапулоперонеальної міодистрофії Давіденкова та лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Де­жеріна. На прикладі клінічних випадків, а також на основі огляду медичної наукової літератури, розкриті основні відмінності між цими двома захворюваннями. Також окремо наведена інформація про міодистро­фію Давіденкова, як про рідкісне захворювання, наведені критерії діагностики та особливості клінічного перебігу даного захворювання.