ПОРІВНЯЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА КРИТЕРІЇВ ДІАГНОСТИКИ ПЕРВИННИХ МІОДИСТРОФІЙ ДАВІДЕНКОВА ТА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА

  • Г.В. Кравченко Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
  • Н.С. Турчина Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
Ключові слова: скапулоперонеальна міодистрофія Давіденкова, лице-лопатково-плечова міодистрофія Ландузі-Дежеріна, диференційна діагностика

Анотація

Резюме. На сьогоднішній день скапулоперонеальна міодистрофія Давіденкова є досить рідкісним захворюванням в діагностиці якого іноді виникають труднощі. Вчені і дотепер продовжують вивчати особливості тих змін, що відбуваються в організмі людини при иій міодистрофії. Біохімічні та патофізіологічні процеси в організмі хворих на сьогодні вивчені мало. Але головнвна проблема, якої тор­кається дана стаття, полягає в тому, що дане захворювання в своєму клінічному перебігу може бути подібним до лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Дежеріна, яка зустрічається значно часті­ше. Проблема стає більш актуальною і через те, що є суперечки між науковцями щодо місця міодистрофії Давіденкова серед інших міодистрофій. Деякі науковці та наукові джерела вказують на те, що міодист­рофія Давіденкова є однією із клінічних форм міодистрофії Ландузі-Дежеріна або дуже подібним захворю­ванням. Але з часом вчені дійшли висновку, що міодистрофія Давіденкова є самостійним захворюванням, так як має певні особливості в клінічному перебігу. Саме тому дана стаття присвячена визначенню основних клінічних проявів міодистрофії Давіденкова, а також виявленню основних відмінностей даного захворювання від лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Дежеріна. Об’єктом дослідження стали дві родини, що поступили на стаціонарне лікування в неврологічне відділення Олександрівської клінічної лікарні: мати із сином, хворі на лице-лопатково-плечову міодистрофію Ландузі-Дежеріна та мати з донь­кою, хворі на скапулоперонеальну міодистрофію Давіденкова. В статті наведені результати об’єктив­них та лабораторних досліджень цих двох родин, неврологічний статус, анамнестичні дані, план ліку­вання. Аналіз результатів обстеження двох родин в черговий раз показав, що обидві міодистрофії в своєму клічному перебігу та розвитку є дуже схожими між собою, успадковуються від хворих батьків, уражають однакові групи м’язів, крім того прогресують досить повільно і піддаються лише симптома­тичному лікуванню.В статті висвітлені клінічні та лабораторні критерії диференційної діагностики скапулоперонеальної міодистрофії Давіденкова та лице-лопатково-плечової міодистрофії Ландузі-Де­жеріна. На прикладі клінічних випадків, а також на основі огляду медичної наукової літератури, розкриті основні відмінності між цими двома захворюваннями. Також окремо наведена інформація про міодистро­фію Давіденкова, як про рідкісне захворювання, наведені критерії діагностики та особливості клінічного перебігу даного захворювання.

Посилання

1. Субботин А.В. Наследственные болезни нервной сис¬темы и медико-генетическое консультирование: Учебное
пособие для студентов лечебного факультета медицинских вузов / А.В.Субботин, В.А. Семенов, Д.Е. Хроленко, Т.В.Попонникова, И.Ф. Федосеева— Кемерово; 2007. — 110с.: ил.
2. Neuromuscular Disorders 2002; 12:874-877.
3. David R.B., Bodeinsteiner J.B., Mandelbaum D.E. Clinical pediatric neurology. — Demos Medical Publishing, New York, 2009.
4. Pal E, et al. Familial scapuloperoneal myopathy and mitochondrial DNA defect. Eur Neurol. 1999;42:211-16.
5. Milanov I, et al. Differential diagnosis of scapuloperoneal syndrome. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1997;37:73-78.
Опубліковано
2015-09-24
Як цитувати
Кравченко, Г., & Турчина, Н. (2015). ПОРІВНЯЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА КРИТЕРІЇВ ДІАГНОСТИКИ ПЕРВИННИХ МІОДИСТРОФІЙ ДАВІДЕНКОВА ТА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА. Український науково-медичний молодіжний журнал, 3(89), 95-98. вилучено із http://mmj.nmuofficial.com/index.php/journal/article/view/228