Сімейна середземноморська лихоманка ускладнена хронічною хворобою нирок 5д. ст. опис клінічного випадку
Анотація
даний клінічний випадок демонструє найтяжче ускладнення сімейної середземноморської лихоманки (ССЛ) - амілоїдоз нирок та бурхливу еволюцію ураження нирок при ССЛ за відсутності лікування. Чоловік, вірмен за національністю, 62 роки, звернувся за консультацією зі скаргами на підвищення температури тіла протягом місяця до 38 °C у вечірні години, часте сечовипускання, забарвлення сечі в темний колір. Біохімічне дослідження крові виявило підвищення таких показників: креатинін-489 мкмоль/л, сечовина 28,3 мкмоль/л, сечова кислота 619 мкмоль/л. ШКФ-6мл/хв. Проведена біопсія слизової щоки на амілоїдоз - депозитів амілоїду не виявлено. Встановлено діагноз ССЛ, ХХН 5д. ст. Початок лікування. Встановлення катетеру Тенкхоффа. Лікування постійним амбулаторним перитонеальним діалізом (ПАПД) в режимі 4 обміна розчином глюкози 1,36% 2,0 л. Динаміка лікування позитивна за наявності постійною замісної терапії. Особливістю даного клінічного випадку є підступний розвиток вторинного (АА) амілоїдозу у неконтрольованого пацієнта з розвитком термінальної стадії хронічної хвороби нирок (ХХН). Даний випадок демонструє необхідність постійного обстеження та лікування хворих з термінальною стадією ХХН нирковою замісною терапією, що значно знижує якість життя пацієнта.
Посилання
Ben-Zvi I, Herskovizh C, Kukuy O, Kassel Y, Grossman C, Livneh A. Familial Mediterranean fever without MEFV mutations: a case-control study. Orphanet J Rare Dis. 2015 Mar 25;10:34.. PMID: 25887307; PMCID: PMC4377009.
Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study.Medicine (Baltimore). 2005 Jan;84(1):1-11. PMID: 15643295.
Gattorno M, Hofer M, Federici S, & Ruperto N; Eurofever Registry and the Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis. 2019 Aug;78(8):1025-1032. Epub 2019 Apr 24. PMID: 31018962.
Graňák K, Jeseňák M, Vnučák M, Skálová P, Laca Ľ, Mokáň M, Dedinská I. Kidney transplantation as a treatment of choice for AA amyloidosis due to periodic fever syndrome. Clin Rheumatol. 2021 Feb;40(2):763-768. Epub 2020 Jul 11. PMID: 32654081.
Kucuk A, Gezer IA, Ucar R, Karahan AY. Familial Mediterranean Fever. Acta Medica (Hradec Kralove). 2014;57(3):97-104. PMID: 25649364.
Magaki S, Parks R, Vinters HV, Khanlou N. A 44-Year-Old Female with Familial Mediterranean Fever, Cardiomyopathy and End Stage Renal Disease. Brain Pathol. 2018 Jan;28(1):135-136. PMID: 29265632; PMCID: PMC6130257.
Siligato R, Gembillo G, Calabrese V, Conti G, Santoro D. Amyloidosis and Glomerular Diseases in Familial Mediterranean Fever. Medicina (Kaunas). 2021 Oct 1;57(10):1049. PMID: 34684086; PMCID: PMC8541210.
